肝豆状核变性，又称Wilson病（Wilson'sdisease，WD），是由于ATP7B基因突变引起的铜代谢障碍的一种常染色体隐性遗传性疾病，以肝硬化、急性或慢性肝功能衰竭、脾功能亢进为主要临床表现，同时可伴有肌张力障碍、人格行为异常、焦虑抑郁等神经系统症状。一旦发病或出现症状则需终身坚持低铜饮，低铜饮食可延迟HLD症状的出现并控制疾病的进展，是该病一体化治疗的重要部分。那么低铜饮食的原则是什么？如何让患儿及其家长充分认识到低铜饮食的重要性，让他们知晓如何在日常的饮食中落实“低铜”原则。本文将为大家提供一些实用的低铜饮食指导，帮助患者更好地控制病情。

1.了解铜含量高的食物

首先，患者需要了解哪些食物含有较高的铜含量，以便在饮食中做出相应的调整。含铜较高的食物主要包括：

（1）动物肝脏、肾脏等内脏类食品。

（2）贝壳类（蛤蜊、蛏子、淡菜、河蛙、牡蛎），软体动物、螺类、虾蟹类、坚果类（花生、核桃、板栗、芝麻）。

（3）各种豆类及豆制品（黄豆、黑豆、豆腐、豆浆）及菇菌类（香菇、金针菇）。

（4）腊肉、鸭肉、鹅肉、牛羊肉。

（5）其他（荞麦、燕麦、小米、紫菜、蒜、芋头、山药、猕猴桃、巧克力、咖啡、茶叶、中药等）。

2.选择低铜食物

在了解了高铜食物后，患者应选择含铜量较低的食物，如：

（1）橄榄油。

（2）鱼类（鲈鱼、海鱼、金枪鱼等）。

（3）肉类（鸡肉、瘦猪肉）。

（4）精制谷物和面粉制品，如白面包、白米饭。

（5）其他（浅色蔬菜、苹果、桃子、梨、银耳）。

3.烹饪技巧降低铜含量

即使选择了低铜食物，烹饪方法也会影响食物中的铜含量。以下是一些有助于降低铜含量的烹饪建议：

（1）使用不粘锅或不锈钢锅具，避免使用铜制锅具。

（2）尽量采用煮、蒸、烤等烹饪方式，减少煎炒。

（3）避免使用含铜量高的调味料，如黑胡椒、酵母粉等。

（4）增加食用酸性食物如番茄、柠檬等，它们可以帮助减少铜的吸收。

4.补充锌的重要性

锌是铜的天然拮抗剂，适量补充锌可以帮助减少铜的吸收。患者可以在医生指导下适当增加富含锌的食物，如：

（1）牛肉、羊肉等红肉。

（2）鸡肉、火鸡肉等家禽肉类。

（3）豆类、坚果（需注意铜含量）、全谷类等。

5.定期监测与医生沟通

肝豆病患者在实施低铜饮食的同时，应定期进行血铜和尿铜水平的检测，以监控病情变化。同时，患者应与医生保持密切沟通，根据医生的建议调整饮食计划和治疗方案。

6.结语

肝豆病患者通过遵循低铜饮食指导，可以有效控制体内铜的摄入和积累，从而减轻病情和预防并发症。重要的是，患者应该在医生的指导下，制定个性化的饮食计划，并坚持健康的生活方式，以促进整体健康。