多囊肾全称常染色体显性遗传性多囊肾病(ADPKD)，是临床最常见的遗传性肾病，患者肾脏会随年龄增长逐渐布满大小不一的囊肿，挤压正常肾组织，最终可能进展为肾衰竭。门诊中，患者问得最多的是“会遗传给孩子吗”，随后便是“该怎么治”“吃什么才不加重病情”。其实这三个问题环环相扣，把遗传规律、治疗核心、饮食要点掰明白，才能更好地管理病情。

1.先明确:多囊肾不仅会遗传，遗传概率还不低

很多患者确诊后最焦虑的是会不会连累孩子?答案是:会遗传，且遗传方式为常染色体显性遗传，这意味着只要父母-方患病，每个孩子的遗传概率都是50%与性别无关。不同于隐性遗传父母无症状却可能传代，显性遗传的特点是代代相传，比如父亲患病，子女中约一半会携带致病基因，只是发病年龄有差异，有人20岁就出现肿，有人50岁才显现症状。

但并非所有多囊肾都显性遗传，还有少数是常染色体隐性遗传性多囊肾病(ARPKD)，多在婴幼儿期发病，父母通常无明显症状，仅为致病基因携带者，子女患病概率为25%。临床中90%以上的多囊肾是ADPKD，所以确诊后首先要做的是让直系亲属(父母、子女、兄弟姐妹)做肾脏超声和基因检测，明确是否携带致病基因。不少患者觉得孩子没症状就不用查，但等到出现腰痛、血尿再检查，可能喜肿已挤压正常肾组织，错过早期干预时机。

2.再说说治疗:不追求“消囊肿”核心是“控进展”

很多患者确诊后总问“能不能把囊肿切了”“有没有药能让囊肿消失”-一目前没有任何治疗能彻底消除囊肿，多囊肾的治疗核心是“控制囊肿生长速度、保护残余肾功能、预防并发症””，避免过早进展为尿毒症。

药物治疗是关键手段之一，但并非所有患者都要吃”。当囊肿直径超过3cm、肾功能开始下降或血压升高时，医生会用托伐普坦等药物抑制囊肿生长，延缓肾损伤。但有些患者盲目相信中药消囊肿的偏方，偷偷服用含肾毒性成分的草药，反而加速肾小管损伤，导致肾功能恶化。还有患者觉得没症状就不用治，等到出现腰痛血压飙升才就医，此时囊肿已大量挤压肾组织，肾功能已不可逆受损。

除了药物，并发症管理更不能忽视。多囊肾患者最常见的并发症是高血压、囊肿出血和尿路感染:高血压会持续“压迫”受损肾脏，加速肾衰，所以哪怕没有症状，也要定期测血压，一旦超过130/80mmHg，及时用ACEI或ARB类降压药;肿破裂出血会引发突发腰痛、血尿，此时要卧床休息、避免剧烈活动，严重时需住院止血;尿路感染若不及时控制，会诱发囊肿感染，加重肾损伤，所以平时要多喝水、注意个人卫生，出现尿频尿急时及时查尿常规。

3.最后看饮食:不是“这也不能吃”而是“精准避坑

首先要控盐，高盐饮食会升高血压刺激囊肿生长，每天盐摄入量要控制在3g以内(约半啤酒瓶盖)，避免吃咸菜、酱肉、加工零食等隐形盐食物。有些患者觉得少吃盐没味道，用酱油、蚝油调味，却不知这些调料含盐量极高，反而加重病情。其次要限蛋白，但不是不吃蛋白，优质蛋白要适量吃，每天每公斤体重0.8~1.0g(比如60公斤患者每天吃48~60g，约1个鸡蛋+1两痩肉+1盒牛奶)，过量摄入会增加肾脏滤过负担，加速肾衰;但完全不吃蛋白会导致营养不良，反而让身体抵抗力下降。

还要避免刺激囊肿的食物：比如浓茶、咖啡中的咖啡因会促进囊肿生长，要尽量少喝或不喝；高糖食物会导致肥胖，而肥胖会加重肾脏负担，也要控制；酒精会直接损伤肝细胞和肾细胞，且可能诱发囊肿出血，必须严格戒酒。很多患者问能不能吃豆制品？其实肾功能正常时，适量吃豆腐、豆浆没问题，它们属于优质植物蛋白，只要不过量，不会加重病情，不用完全禁止。

另外，多喝水很重要——每天喝2000~2500ml水（约8杯），能增加尿量，减少囊肿内液体淤积，延缓囊肿生长，还能预防尿路感染和结石。但肾功能已严重下降（尿量减少）时，要根据尿量调整饮水量，避免水肿。

结束语

多囊肾虽为遗传病，但并非遗传了就一定会肾衰。明确50%的遗传概率，尽早带亲属筛查；抓住控进展的治疗核心，不盲目求消囊肿、积极控并发症；做好精准饮食，不极端忌口也不肆意吃喝。做到这三点，就能最大限度延缓肾功能下降，很多患者甚至能终身不进展为尿毒症，正常工作、生活。