当你发现自己或身边的年轻亲友突然出现血尿，是否会感到惊慌？许多人第一反应可能是尿路感染或结石，但有一种疾病——IgA肾病（IgA Nephropathy，IgAN），却是年轻人（尤其是20~30岁）出现血尿和蛋白尿的常见原因。

IgA肾病是全球最常见的原发性肾小球疾病，也是导致终末期肾病（尿毒症）的重要原因之一。然而，由于早期症状隐匿，许多患者直到肾功能严重受损才被发现。近年来，随着医学研究的深入，IgA肾病的诊断和治疗取得了显著进展。本文将带你了解IgA肾病的发病机制、临床表现、诊断方法，并重点探讨最新的治疗策略和未来研究方向。

1.什么是IgA肾病？

IgA肾病是一种免疫介导的肾小球疾病，其特征是免疫球蛋白A（IgA）在肾小球系膜区异常沉积，引发炎症反应，最终导致肾功能逐渐下降。

（1）IgA与肾脏的关系。IgA是人体黏膜免疫系统的主要抗体，正常情况下，它负责抵御呼吸道、消化道的病原体。但在IgA肾病患者中，由于IgA分子结构异常或免疫调节紊乱，这些抗体无法被正常清除，而是形成免疫复合物沉积在肾脏，激活补体系统，引发炎症和肾小球损伤。

（2）谁容易得IgA肾病？年龄：好发于20~40岁的年轻人，男性略多于女性。地域：亚洲（尤其是中国、日本、韩国）发病率较高，可能与遗传和环境因素有关。诱因：上呼吸道感染（如感冒、扁桃体炎）、胃肠道感染、过度疲劳等可能诱发或加重病情。

2.IgA肾病的临床表现

IgA肾病的症状轻重不一，早期可能仅表现为无症状血尿，而部分患者则可能迅速进展至肾衰竭。常见表现包括：

（1）血尿（肉眼或镜下）突发性肉眼血尿：约30%~50%的患者在感染（如感冒、扁桃体炎）后1~3天内出现尿液呈“洗肉水样”或可乐色，通常持续数天后自行缓解，但会反复发作。镜下血尿：尿液检查发现红细胞，但肉眼不可见，往往在体检时偶然发现。（2）蛋白尿。轻度蛋白尿（<1g/天）可能无明显症状。中重度蛋白尿（>1g/天，甚至>3.5g/天）可能导致泡沫尿、水肿（尤其是眼睑和下肢），并加速肾功能恶化。（3）高血压。约20%~40%的患者在确诊时已合并高血压，长期未控制的高血压会进一步损害肾脏。（4）肾功能减退。部分患者起病隐匿， 发现时已出现血肌酐升高、肾小球滤过率（eGFR）下降，甚至进展至慢性肾脏病（CKD）或终末期肾病（ESRD）。

3.如何诊断IgA肾病？

由于IgA肾病的症状缺乏特异性，确诊需依赖肾活检。

（1）尿液检查。尿常规：红细胞、蛋白阳性。24小时尿蛋白定量：评估蛋白尿严重程度。（2）血液检查。肾功能：血肌酐、尿素氮、估算的肾小球滤过率（eGFR）。IgA水平：约30%~50%的患者血清IgA升高。（3）肾活检。金标准：通过显微镜观察肾组织，可见IgA在系膜区沉积，部分患者伴有补体C3、IgG或IgM沉积。（4）牛津分型（MEST-C评分）。用于评估病理严重程度，包括：M（系膜增生）；E（内皮细胞增生）；S（节段性硬化）；T（肾小管萎缩/间质纤维化）；C（新月体形成）。

4.IgA肾病的传统治疗

目前尚无特效治愈方法，治疗目标是控制蛋白尿、延缓肾功能恶化。（1）支持治疗（所有患者的基础方案）。RAS抑制剂（ACEI/ARB类药物）：如贝那普利、缬沙坦，可降低蛋白尿、保护肾功能。血压控制：目标<130/80 mmHg（若蛋白尿>1g/天，建议更低）。生活方式调整：低盐饮食、戒烟、适量运动、避免肾毒性药物（如NSAIDs）。（2）糖皮质激素。适用于蛋白尿>1g/天且肾功能快速下降的患者，但长期使用需权衡感染、骨质疏松等副作用。（3）免疫抑制剂。如环磷酰胺、霉酚酸酯（MMF），用于新月体性IgA肾病或快速进展型患者。（4）扁桃体切除术。部分研究显示，反复扁桃体炎诱发的IgA肾病患者切除扁桃体后，血尿和蛋白尿可能减少，但疗效仍有争议。

5.IgA肾病的最新治疗进展

近年来，针对IgA肾病发病机制的靶向治疗取得突破，多项新药进入临床试验或获批上市。

（1）靶向补体系统。Narsoplimab（抗MASP-2抗体）：抑制补体活化，临床试验显示可降低蛋白尿。Iptacopan（抗B因子抑制剂）：针对补体旁路途径，正在III期试验中。（2）靶向黏膜免疫调节。布地奈德靶向释放剂（Nefecon）：2023年获FDA批准，可减少肠道黏膜异常IgA产生，显著降低蛋白尿。（3）靶向B细胞/浆细胞。利妥昔单抗（抗CD20单抗）：用于难治性IgA肾病，但疗效个体差异大。Bortezomib（蛋白酶体抑制剂）：针对产生异常IgA的浆细胞，仍在试验阶段。